女婴罕见皮肤缺失

时间:2023-11-29 03:06:37编辑:分享君
女婴罕见皮肤缺失 究竟是怎么回事

26天前,李娟生下了女儿乔乔,在产房里她只看了孩子一眼,就被护士匆忙抱走了。后来她才知道,乔乔的双下肢和双手有很大一部分没有皮肤,鲜红的肌肉直接暴露在外面,医生们担心孩子感染,让小宝宝住进了监护病房。

李娟说,医生都表示在省内没治疗过这样的患者,他们除了能让女儿暂时不感染,也没有更好地办法,心急如焚的一家人开始四处求医。

哈尔滨市第五医院慢性创面病区副主任杨心波说,孩子一出生,就是先天性皮肤缺失症,这种病人是非常罕见,当时的面积相当于她身体的10%左右,主要分布在两个手,和两个下肢的内侧,很容易感染。

先天性皮肤缺失症,是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及皮下组织出现先天性缺失。这种病十分罕见,发病率为十万分之一,死亡率达17.8%。杨心波主任也只是在学术讨论时听说过这种病,之前省内还没有遇到过这样的病例。

女婴罕见皮肤缺失 经过治疗情况已有好转

杨心波说,皮肤是人体最大的器官,一旦皮肤损伤之后,特别容易造成机体的感染,它是第一道屏障。像这个孩子刚刚出生,她的整个免疫机能、防疫技能还没有建立,所以她的皮肤缺失对她其实是致命的

乔乔只是表皮和真皮的损伤,创面较浅,情况比较乐观,现在经过创面红蓝光治疗、应用促进生长药物,以及使用先进的辅料、包扎、换药等系统治疗,已经有了很大的好转。

医生说,先天性皮肤缺失症的致病原因还不清楚,目前世界上也没有成熟的治疗经验可供参考。如果特别严重的患儿,需要植皮手术来治疗,而乔乔算是不幸中的万幸。

希望宝贝能早日康复,健康成长!

女婴罕见皮肤缺失 到底是什么病

1、概述:

先天性皮肤缺失症又称先天性皮肤缺陷,皮肤再生不良。是小儿出生时即有的皮肤及皮下组织的先天性缺陷。出生时即有皮损。好发于头部、四肢及躯干。典型损害为数厘米大小的红色肉芽性疮面,境界清楚,圆形或不规则状,可与先天性大疱性表皮松解症并发。经数月疮面可愈合,留有萎缩性疤痕。

出生时即有界限清楚的皮肤缺损,其基底粗糙,呈红色肉芽肿,表现为一个大的厚壁大疱,其顶部很快即脱落。

2、症状表现:

头皮再生不良约占60%,常位于头顶部或矢状缝附近。但大多数则位于中缝上或其附近。一般2 cm,但大的直径可达9 cm。呈圆形,也可呈长形、三角形或星形。约25%的患者可见于四肢,最常位于髌骨部位,并多对称分布。大小、形态常有很大变异。约12%的患者可以波及躯干,甚为广泛,有时则呈多处发病。

缺损创面愈合较慢,可反复结痂、脱落而历时数月乃至数年。愈合时可被光滑、灰色的羊皮纸样瘢痕组织所代替,低于周围皮肤。当头皮有广泛或较深的缺损时,可由于继发感染如脑膜炎、矢状窦出血等而死亡。但在躯干或四肢,甚至是很广泛的缺损,也可终于结瘢,然有时因瘢痕挛缩引起畸形。

本病可以伴有其它的发育异常,最主要的是一个肢体的环状缩窄,即先天性截肢,幸而此种情况较少见。

多数病人伴发大疱性表皮松解症。在这些患者中,其皮肤缺损数多且大。

3、治疗 ... :

在婴儿期,注意护理,控制继发感染。后期,可由整形外科予以矫正。

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