肾上腺嗜铬细胞瘤

什么是嗜铬细胞瘤?

问题一：什么是嗜铬细胞瘤？其好发于哪些部位? ◆ 疾病知识,医学知识,临床知识,健康科普知识,为您疾病康复提供帮助 劝嗜铬细胞瘤（Pheochomocy Toma ) ：是指起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，嗜铬细胞瘤能持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 ( 2 ）嗜铬细胞瘤好发部位：多见于肾上腺，占80 一90 % ，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁（占10％一15％) ，其他少见部位为肾门、肾上极，肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、骼窝或近骼窝血管处如卵巢内、膀胧内、直肠后等。腹外者少见，偶位于胸内（主要在后纵隔或脊柱管）、颈部、颅内。 嗜铬细胞瘤如何病理分型？其各自的病理特点是什么? 嗜铬细胞瘤根据病理特点主要分为以下三型。 ( l ）肾上腺内的嗜铬细胞瘤：常为单个占80 ％一85 % ，直径常小于10 cm ，平均重量109 左右，光镜下可见肿瘤由较大的多角形嗜铬组织组成、电镜下可见细胞核周围有密集的富含肾上腺素和去甲肾上腺素的嗜铬颗粒。( 2 ）肾上腺外嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）：占散发嗜铬细胞瘤的15％- 20 % ，直径常小于5cm ，重量为20 一40g ，肿瘤与肾上腺外嗜铬组织的解剖分布一致；除分泌肾上腺素、去甲肾上腺素外，还可分泌多巴胺、血清素、乙酞胆碱、脑啡吠等多种激素。 ( 3 ）肾上腺髓质增生：主要指嗜铬细胞瘤的数目较多，按肾上腺髓质／皮质厚度比值估计，如大于1 : 10 可认为髓质增生，大部分单纯性增生分布于双侧肾上腺髓质，少数为单侧性，其与髓质结构相似。 来源：浙江省医学会资料提供，版权所有,未经许可,不得转载

问题二：嗜铬细胞瘤的检查方式有哪几种 （1）B超 可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤（如颈部、胸腔内等）不能显示。
（2）CT 是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。
（3）MRI 在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。
（4）同位素131Ⅰ标记MIBG扫描 MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。

问题三：恶性嗜铬细胞瘤是由于什么导致的 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性。病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。嗜铬细胞瘤与VHL基因(又称肿瘤抑制基因)错义突变有关;当基因发生突变时，细胞生长失去控制而形成肿瘤。

嗜铬细胞瘤简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 诊断 4.1 病史及症状 4.2 体检发现 4.3 辅助检查 4.4 鉴别诊断 5 治疗措施 附： 1 嗜铬细胞瘤相关药物 1 拼音 shì gè xì bāo liú 2 英文参考 chromaffin tumor chromaffincell tumor chromaffinoma chromophile tumor medullary chromaffinoma medullosuprarenoma PC PCC phaeochromocytoma phaochromocytoma PHEO pheochromoblastoma pheochromocytoma 3 概述 嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质、交感神经节及其他嗜铭组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压并导致多个器官功能及代谢紊乱的一种内分泌疾病。 肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤由胚胎时期的神经嵴细胞的不正常发育而来，所以嗜铬细胞瘤既可发生于肾上腺内，也可以发生在神经节细胞丰富的身体其他各部位。最常见于肾及肾上腺周围，腹主动脉两旁及内脏各动脉的分支处，如腹腔动脉干附近、腹主动脉分叉处的屈克汉道（Zuckerhandle）腺体部及输尿管末端进入膀胱壁处，此外如胸腔、纵隔、颅内等部亦可偶见。由于神经嵴细胞在胚胎期的发育异常，在生成嗜铬细胞瘤的同时，其他内分泌腺细胞发育受到影响亦可并发肿瘤。甲状腺、甲状旁腺、胰腺、垂体是最易受累的内分泌腺体，将这种多内分泌腺肿瘤，根据发病器官的不同，Sipple划分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。如此复杂的发病现象，显然与家族性遗传有关，是胚胎神经嵴细胞分化发育紊乱所致的结果（图7.1.4.2.201～7.1.4.2.206）。 瘤细胞可以是恶性癌——嗜铬母细胞瘤，也可以是良性腺瘤。肾上腺髓质细胞也可呈弥漫性增殖而发生症状，但并不形成嗜铬细胞瘤（Drukker，1957），或只形成结节型增殖或微型腺瘤。肾上腺内或肾上腺外的嗜铬细胞瘤（癌）及髓质增殖，除以分泌特定的肾上腺素及去甲肾上腺素外，尚可同时合成分泌其他内分泌素，引起其他类型的综合征，如分泌ACTH即表现出Cushing综合征。多数肿瘤皆表现为典型的高儿茶酚胺症状，但少数肿瘤可无任何症状，只在受到强烈 *** 时始突发症状。嗜铬细胞瘤既可为后天性生长，也带有很明显的先天性家族性遗传因素。上述种种，使嗜铬细胞瘤成为人体内最为错综复杂、变幻莫测的一种肿瘤。半个多世纪以来，医学家们对它的研究兴趣始终未衰，在外科治疗中也成为一重大课题。 嗜铬细胞瘤（含髓质增殖）在以往被认为是一种少见病。随着认识的提高，各种诊断技术的改进和提高，现已成为各种继发性高血压中最为常见的病因。基于日益丰富的临床经验，良好的术前准备及精良的手术技巧，使这一疾病的手术治愈率目前已达到了最好水平。 4 诊断 4.1 病史及症状 年龄多为20～50岁。主要症状多数为阵发性高血压，发作时间及频率不等。平时血压不高，发作时收缩压可达200～300mmHg，舒张压130～180mmHg，伴头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速，心前区不适，恶心呕吐，视力模糊等。发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。部分可表现为持续性高血压，或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。 4.2 体检发现 发作间歇期患者无明显体征，或仅有心界扩大，少数可扪及腹部包块。发作期血压升高，可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速，心律失常，复视等。 4.3 辅助检查 （1）血、尿儿茶酚胺及其代谢产物如香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）的总和（TMN）显著升高，在正常高限的2倍以上时诊断更有意义。 （2）非发作期可行胰升糖素激发试验，发作期间可行酚妥拉明阻断试验。 （3）B超、CT、MRI、同位素标记间碘芐胍扫描及静脉导管分段采血术可用于确定肿瘤的部位。 4.4 鉴别诊断 应与心绞痛、不稳定性原发性高血压、绝经期综合征，甲状腺功能亢进症及伴有阵发性高血压的脑瘤、脊髓痨、急性血紫质病、铅中毒等相鉴别。 5 治疗措施 怀疑或确诊本病均应入院诊治。骤发高血压危象时应积极抢救：立即静推酚妥拉明1～5mg，使血压降至21/13kPa（160/100mg）左右，继之以10～50mg加入5%葡萄糖盐水中缓慢静滴，同时注意处理可能发生的心律失常和心力衰竭。 嗜铬细胞瘤相关药物 注射用甲磺酸酚妥拉明 降低周围血管阻力；拮抗儿茶酚胺效应，用于诊治嗜铬细胞瘤，但对正常人或原发性高血压患者的血压影响甚少... 甲磺酸酚妥拉明注射液 降低周围血管阻力;拮抗儿茶酚胺效应，用于诊治嗜铬细胞瘤，但对正常人或原发性高血压患者的血压影响甚少... 甲磺酸酚妥拉明注射液 周围血管阻力。2.拮抗儿茶酚胺效应，用于诊治嗜铬细胞瘤，但对正常人或原发性高血压患者的血压影响甚小... 盐酸酚芐明注射液 输注12小时后约排出50%。【适应症】（1）嗜铬细胞瘤的治疗、诊断和术前准备。（2）周围血管痉挛性... 盐酸酚芐明注射液

嗜铬细胞瘤临床表现

嗜铬细胞瘤虽然不怎么常见，但还是有些人会患有嗜铬细胞瘤的，嗜铬细胞瘤的症状比较明显，通常头晕、多汗和心悸就是嗜铬细胞瘤的症状了，当然嗜铬细胞瘤还有其他的表现的，接下来我们来具体了解一下嗜铬细胞瘤临床表现有哪些吧。 嗜铬细胞瘤临床表现三联征 嗜铬细胞瘤可以通过症状发现，那么嗜铬细胞瘤临床表现三联征是什么呢？ 对于嗜铬细胞瘤来说，临床上三联征一般表现为，出现头痛、心悸、多汗。 通常情况下是由于嗜铬细胞瘤所诱发的高血压发作时，容易表现出上述三联症的主要临床表现。 多数患者患有明显的头痛，表现为双侧的额部、颞部、枕部出现反复发作，持续性加重的头痛。 头痛一般呈搏动性，性质较为剧烈，往往难以耐受。多数情况下是由于血压过高所导致出现的，心悸一般常常伴有心前区疼痛，胸闷、胸部疼痛等临床表现。 嗜铬细胞瘤会导致代谢紊乱。高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退，肝糖异生增加。少数可出现低钾血症，也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。 嗜铬细胞瘤临床表现发热 发热的原因有很多，有可能是身体的抵御机制导致，其中嗜铬细胞瘤临床表现发热的吗？ 嗜铬细胞瘤临床表现通常没有发热。嗜铬细胞瘤患者出现最多的一个症状表现就是血压飙升，有些患者是间歇性的高血压，但是也有一些患者已经成为常态了，血压最高可以达到200～300/130～180mmHg，血压升高的同时还会伴有头痛、恐惧、出虚汗、心慌、焦虑、恶心、呕吐、胸痛、视力模糊等不适症状，还是非常折磨人的。 通常感染容易导致发热，例如呼吸道感染、胃肠道感染、泌尿系统感染等；系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等免疫性疾病也会导致发热；此外，肿瘤也会导致发热。出现发热症状，需要尽快到医院查明原因。 嗜铬细胞瘤临床表现案例 嗜铬细胞瘤临床表现并不少，具体嗜铬细胞瘤临床表现案例有哪些呢？ 嗜铬细胞瘤临床表现会有低血压、休克或休克、高血压、低血压三者交替出现。嗜铬细胞瘤患者还有可能出现心脏病变的情况，绝大多数的心脏病变临床表现是心律失常、阵发性的心动过速和心室颤动。 嗜铬细胞瘤还有其他表现。因为过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔；胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆结石。嗜铬细胞瘤病情严重而病程长者可致肾衰竭。膀胱内副神经节瘤患者排尿时，可诱发血压升高。在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布，使外周血中白细胞计数增多，有时红细胞也可增多。此外，嗜铬细胞瘤可为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤综合征（MEN）的一部分，可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。 嗜铬细胞瘤是什么病首先怎么治疗 嗜铬细胞瘤其实很少听说的，那么嗜铬细胞瘤是什么病，首先怎么治疗呢？ 嗜铬细胞瘤其实是肿瘤疾病来的。嗜铬细胞瘤治疗以手术治疗为主，嗜铬细胞瘤90%是良性肿瘤，手术效果好，但风险大，充分术前准备是提高手术成功率的关键。首先控制血压，用长效α受体阻滞剂控制血压，用药时间两周以上，其次纠正心律失常和扩容治疗。 嗜铬细胞瘤在术前应充分摄入食盐、补充液体，防止术中和术后血管突然开放，血容量不足引起低血压，甚至休克。嗜铬细胞瘤术前准备充分的标准为，血压120/80mmHg左右，无阵发性高血压发作。红血细胞比容减少。常用的手术方式包括腹腔镜下肿瘤切除术和经腹肿瘤切除术，腹腔镜是常用的方法。

肾上腺嗜铬细胞瘤ct表现

CT可以检查发现肾上腺嗜铬细胞瘤c，那么肾上腺嗜铬细胞瘤ct表现是什么呢？

肾上腺嗜铬细胞瘤一般要求做腹部增强CT，CT表现为肾上腺有明显包块，肿物有完整的包膜，且血运较为丰富，通常情况下，还会呈现为一种不均匀增强，当肿瘤直径较大，超过三公分时，则怀疑可能为嗜铬细胞瘤。早期肾癌，肿瘤在五公分以内的，建议做保肾手术，通过合理的治疗后，患者的十年生存率能达到百分之九十以上；晚期肿瘤较大的，建议做根治性手术；如果肾癌出现转移，目前的治疗以靶向药物为主。

肾上腺嗜铬细胞瘤还有磁共振表现，T1W1肿瘤呈低信号，信号不均匀，囊变区成更低信号，如肿瘤有出血，可为高信号。T2W1肿瘤信号呈明显亮白高信号，恶性肿瘤形态及瘤内坏死区均不规则。